每年的6月21日，

被定为"世界渐冻人日"，

这一天是为了纪念肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）患者，同时提高公众对这一罕见疾病的认识和理解。

什么是肌萎缩侧索硬化症？

肌萎缩侧索硬化症是一种罕见的疾病，目前尚无确切的治愈方法。它影响大脑和脊髓中控制肌肉运动的神经细胞，导致肌肉逐渐萎缩和无力。随着病情的进展，患者可能会失去说话、吃饭、行走甚至呼吸的能力，会经历从四肢无力到吞咽和呼吸困难的过程，最终可能因为呼吸衰竭而失去生命。

肌萎缩侧索硬化症的临床特点

肌萎缩侧索硬化症的临床表现多样，主要包括以下几个方面：

1.肌无力与肌萎缩

ALS的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后可能出现手部小肌肉萎缩，严重时双手可能呈鹰爪形。随着疾病进展，肌肉无力和萎缩可能累及前臂、上臂、肩胛带肌群，进一步发展至躯干和颈部，最终影响面部肌肉和咽喉部肌肉。

2.肌束颤动

患者受累部位肌肉常出现明显的肌束颤动，即俗称的“肉跳”或“肌肉跳动”。

3.延髓麻痹

通常出现在疾病的晚期，但也可能是首发症状。舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力，随后可能出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，导致说话不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。

4.锥体束征

当双上肢肌肉受累时，可能表现为肌肉萎缩，肌张力不高，但腱反射亢进，Hoffmann征阳性；双下肢肌肉受累时，肌萎缩和肌束颤动较轻，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。

5.伴随症状

患者可能还会出现麻木感、肢体瘫痪、体重下降、呼吸困难、心律失常等症状。此外，患者可能会出现抑郁、焦虑等情绪问题，导致失眠、食欲减退等。

6.情绪不稳

ALS患者可能会出现情绪波动，表现为强哭强笑等症状，这被称为假性延髓麻痹。

7.声音嘶哑、吞咽困难

由于咽喉部肌肉受累，患者可能出现声音嘶哑、吞咽困难，导致流涎增多，容易被液体呛到。

8.运动症状

ALS患者的运动症状可能无规律、不对称，常伴有痛性痉挛，肌无力逐渐进展到前臂、肩部和下肢。

9.感觉、意识、认知

值得注意的是，ALS主要影响运动神经元，因此感觉、意识、认知、眼球随意活动、性功能及尿便功能通常不受累。

如何治疗肌萎缩侧索硬化症？

肌萎缩侧索硬化症在目前尚无法根治，但是药物治疗、支持性治疗、康复治疗、心理和社会支持等能够缓解患者的症状，延缓疾病进展，并提高患者的生活质量。科学研究正在不断取得进展，基因疗法、干细胞研究和神经保护策略等都是当前研究的热点。随着科学的发展，我们有理由相信，未来将有更多的治疗手段和药物问世，为ALS患者带来希望。

世界渐冻人日不仅是

对肌萎缩侧索硬化症患者的纪念，

更是一个行动的号召。

让我们携手，共同关注这一疾病，

为患者和他们的家庭提供支持，

同时为科学研究贡献力量。

通过我们的共同努力，

为ALS患者带来更加光明的未来！